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乾燥症即修格蘭症候群 (Sjogren’s Syndrome),又稱乾燥症候群,是一種不明原因的慢性發炎疾病,以破壞人體的外分泌腺,如淚腺、唾液腺為主。特別是淚腺和唾液腺的分泌會減少,淚腺方面會導致眼睛乾澀、灼熱感、畏光,乾性角膜結膜炎、紅眼、刺痛感或異物感,嚴重時會造成視力問題。在唾液腺則造成口腔乾燥、口腔潰瘍疼痛、舌頭乾裂,甚至吞嚥困難,尤其吞嚥乾的食物等。病人眼睛、口腔、鼻腔、氣管、陰道及皮膚都可能出現乾燥且持續惡化。
Sjogren氏症候群(簡稱SS),依據是否合併其他自體免疫疾病分為原發性(primary)修格蘭氏症候群與繼發性(secondary)修格蘭氏症候群兩種。所謂原發性就是單純的SS,而繼發性就是合併有其他結締組織疾病,例如類風濕性關節炎(RA)、系統性紅斑狼瘡(SLE),多發性肌炎,結節性多發性動脈炎,進行性全身性硬皮症,原發性膽道硬化症等。
原發性修格蘭氏症候群可以被發現於各年齡層的病人,最易好發的年齡層是40歲到50歲的中年女性,最小可在5歲發生,女孩比男孩多,男與女的比例約為1:9。致病機轉至今尚未完全明白,目前大多認為有可能是病毒感染、體內荷爾蒙異常或某些基因突變所造成。
原發性修格蘭氏症候群的疾病本身進行非常緩慢,早期的症狀不明顯,容易被誤診為焦慮症、交感神經失調或荷爾蒙異常等疾病。原發性修格蘭氏症候群臨床表徵主要包括乾口症,乾眼症。乾眼症早期以眼睛乾澀,異物感,眼結膜紅腫為主;晚期時,結膜紅腫刺痛,引發角膜損傷,眼力模糊。乾口症在早期時,病人經常抱怨口腔有異味、火氣大、食不知味。慢慢地,唾液量減少、舌頭表面出現裂痕、味蕾萎縮,逐漸吞嚥困難,嚴重者必須同時喝下許多水,食物才能下嚥。
此外,乾燥症候群病人可能有雷諾氏變化(例如手足過冷,顏色會變白、變紫再變潮紅等三相性變化)。在疾病演變的過程中,也會經歷關節病變。關節病變開始單純的關節痛、晨間手指僵硬但大多沒有骨頭損壞。
「多發性硬化症」 (Multiple Sclerosis ,簡稱 MS) 是一種中樞神經系統(指大腦和脊髓)的慢性疾病,也就是說它的病變位於腦部或脊髓。我們的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就像錯縱複雜的電線一般,在我們的中樞神經系統中組織成綿密複雜的網路。大自然很巧妙的在我們神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質,髓鞘不僅像電線的塑膠皮一樣讓不同的電線不致短路,同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。
當這些髓鞘被破壞後,我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。多發性硬化症就是因為在中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個,隨著時間的進展,新的硬塊也可能出現,所以稱作「多發性硬化症」,與關節硬化沒有關係。。
此病的症狀端視其所影響的神經組織而定,會影響肌肉協調能力、導致視力減弱、阻塞或延遲神經訊號的發出和接收。當多發性硬化症發生在大腦時,會出現類似中風症狀,像半身不遂或口齒不清;發生在大腦前額葉,會出現類似憂鬱症狀;出現在視神經時,則可能眼睛變得看不清楚;發生在脊髓處,則使肢體行動酸麻無力。這些症狀因人而異,嚴重程度也不盡相同,最嚴重者會癱瘓甚至死亡。這些症狀可能會減輕或消失,消失後也可能再發作。是否會產生新的症狀或是產生新症狀的時機則無法加以預測。
病患可以自我察覺之處,就是它的症狀會在一兩周後消失,不久後又出現,由此就可懷疑是否為多發性硬化症,而非中風或視力問題。多發性硬化症目前仍無法預防,但如果反覆發生,有可能造成累積效應,使神經細胞一再受損,進而造成永久傷害。
對於為什麼會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論,一般認為這是一種自體免疫性疾病,也就是說我們的免疫系統(身體指揮抗體和白血球)錯把覆蓋和保護神經纖維的髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應;到目前為止,醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。總之,其病因到目前為止仍是一個謎。
通常來說,多發性硬化症的臨床表徵與髓鞘受傷部位有關,需視受損的髓鞘所影響的神經組織而定,症狀大致為下列情形:
1. 視力受損:視力模糊、複視、視野缺損、不自主眼球跳動,嚴重者甚至失明。
2. 平衡失調:失去平衡感、四肢無力、下肢或四肢完全癱瘓。
3. 行動不便:因肌肉痙攣或僵硬影響活動力、抽筋。
4. 感覺異常:常感覺灼熱或麻木刺痛、顏面疼痛(三叉神經痛)、肢體痛。
5. 口齒不清:講話速度變慢、發音模糊、講話節奏改變、吞嚥困難。
6. 容易疲勞、頻尿、尿液無法完全排空、便秘、大小便失禁。
7. 短期記、專注力、判斷力會有問題。
患者多在二十至四十歲時發病,特別是三十一至三十三歲最為常見,女性的發生率約為男性的兩倍,白種人的罹患率較為偏高,但兒童及老年人極為少見。東方人多發生在脊髓和視神經處;西方人則較常見在大腦。
這種病無法開刀治療,到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現,但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等,合併藥物及復健的治療都可使症狀改善。注射高劑量的皮質類固醇可用來治療急性的發作,,但會有體重增加、高血、糖尿病、骨質疏鬆及白內障等副作用;近來則有利用貝它干擾素以抑制免疫細胞過度活躍,來延緩病情惡化及減少復發的次數報告。
此外,也有利用免疫抑制來降低免疫功能,減少對髓鞘傷害的療法,但免疫力降低易使得病患遭受病毒與細菌的感染,所以這種治療辦法尚處於評估階段。當然也會依患者的情況給予肌肉鬆弛劑、抗憂鬱劑、抗癲癇劑來治療。而藥物治療後的復健是必要的,一般需要三至六個月。
所以一種為不明原因的慢性發炎疾病,一種為中樞神經系統(指大腦和脊髓)的慢性疾病。
至於病患會有眼睛乾澀及口乾等問題,應該是因為他們身上的淚腺及唾液腺退化的原因,主要是受到自身的免疫系統攻擊所造成。
Sjogren氏症候群(簡稱SS),依據是否合併其他自體免疫疾病分為原發性(primary)修格蘭氏症候群與繼發性(secondary)修格蘭氏症候群兩種。所謂原發性就是單純的SS,而繼發性就是合併有其他結締組織疾病,例如類風濕性關節炎(RA)、系統性紅斑狼瘡(SLE),多發性肌炎,結節性多發性動脈炎,進行性全身性硬皮症,原發性膽道硬化症等。
原發性修格蘭氏症候群可以被發現於各年齡層的病人,最易好發的年齡層是40歲到50歲的中年女性,最小可在5歲發生,女孩比男孩多,男與女的比例約為1:9。致病機轉至今尚未完全明白,目前大多認為有可能是病毒感染、體內荷爾蒙異常或某些基因突變所造成。
原發性修格蘭氏症候群的疾病本身進行非常緩慢,早期的症狀不明顯,容易被誤診為焦慮症、交感神經失調或荷爾蒙異常等疾病。原發性修格蘭氏症候群臨床表徵主要包括乾口症,乾眼症。乾眼症早期以眼睛乾澀,異物感,眼結膜紅腫為主;晚期時,結膜紅腫刺痛,引發角膜損傷,眼力模糊。乾口症在早期時,病人經常抱怨口腔有異味、火氣大、食不知味。慢慢地,唾液量減少、舌頭表面出現裂痕、味蕾萎縮,逐漸吞嚥困難,嚴重者必須同時喝下許多水,食物才能下嚥。
此外,乾燥症候群病人可能有雷諾氏變化(例如手足過冷,顏色會變白、變紫再變潮紅等三相性變化)。在疾病演變的過程中,也會經歷關節病變。關節病變開始單純的關節痛、晨間手指僵硬但大多沒有骨頭損壞。
「多發性硬化症」 (Multiple Sclerosis ,簡稱 MS) 是一種中樞神經系統(指大腦和脊髓)的慢性疾病,也就是說它的病變位於腦部或脊髓。我們的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就像錯縱複雜的電線一般,在我們的中樞神經系統中組織成綿密複雜的網路。大自然很巧妙的在我們神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質,髓鞘不僅像電線的塑膠皮一樣讓不同的電線不致短路,同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。
當這些髓鞘被破壞後,我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。多發性硬化症就是因為在中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個,隨著時間的進展,新的硬塊也可能出現,所以稱作「多發性硬化症」,與關節硬化沒有關係。。
此病的症狀端視其所影響的神經組織而定,會影響肌肉協調能力、導致視力減弱、阻塞或延遲神經訊號的發出和接收。當多發性硬化症發生在大腦時,會出現類似中風症狀,像半身不遂或口齒不清;發生在大腦前額葉,會出現類似憂鬱症狀;出現在視神經時,則可能眼睛變得看不清楚;發生在脊髓處,則使肢體行動酸麻無力。這些症狀因人而異,嚴重程度也不盡相同,最嚴重者會癱瘓甚至死亡。這些症狀可能會減輕或消失,消失後也可能再發作。是否會產生新的症狀或是產生新症狀的時機則無法加以預測。
病患可以自我察覺之處,就是它的症狀會在一兩周後消失,不久後又出現,由此就可懷疑是否為多發性硬化症,而非中風或視力問題。多發性硬化症目前仍無法預防,但如果反覆發生,有可能造成累積效應,使神經細胞一再受損,進而造成永久傷害。
對於為什麼會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論,一般認為這是一種自體免疫性疾病,也就是說我們的免疫系統(身體指揮抗體和白血球)錯把覆蓋和保護神經纖維的髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應;到目前為止,醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。總之,其病因到目前為止仍是一個謎。
通常來說,多發性硬化症的臨床表徵與髓鞘受傷部位有關,需視受損的髓鞘所影響的神經組織而定,症狀大致為下列情形:
1. 視力受損:視力模糊、複視、視野缺損、不自主眼球跳動,嚴重者甚至失明。
2. 平衡失調:失去平衡感、四肢無力、下肢或四肢完全癱瘓。
3. 行動不便:因肌肉痙攣或僵硬影響活動力、抽筋。
4. 感覺異常:常感覺灼熱或麻木刺痛、顏面疼痛(三叉神經痛)、肢體痛。
5. 口齒不清:講話速度變慢、發音模糊、講話節奏改變、吞嚥困難。
6. 容易疲勞、頻尿、尿液無法完全排空、便秘、大小便失禁。
7. 短期記、專注力、判斷力會有問題。
患者多在二十至四十歲時發病,特別是三十一至三十三歲最為常見,女性的發生率約為男性的兩倍,白種人的罹患率較為偏高,但兒童及老年人極為少見。東方人多發生在脊髓和視神經處;西方人則較常見在大腦。
這種病無法開刀治療,到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現,但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等,合併藥物及復健的治療都可使症狀改善。注射高劑量的皮質類固醇可用來治療急性的發作,,但會有體重增加、高血、糖尿病、骨質疏鬆及白內障等副作用;近來則有利用貝它干擾素以抑制免疫細胞過度活躍,來延緩病情惡化及減少復發的次數報告。
此外,也有利用免疫抑制來降低免疫功能,減少對髓鞘傷害的療法,但免疫力降低易使得病患遭受病毒與細菌的感染,所以這種治療辦法尚處於評估階段。當然也會依患者的情況給予肌肉鬆弛劑、抗憂鬱劑、抗癲癇劑來治療。而藥物治療後的復健是必要的,一般需要三至六個月。
所以一種為不明原因的慢性發炎疾病,一種為中樞神經系統(指大腦和脊髓)的慢性疾病。
至於病患會有眼睛乾澀及口乾等問題,應該是因為他們身上的淚腺及唾液腺退化的原因,主要是受到自身的免疫系統攻擊所造成。
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